Bimba libanese morto in volo, cos'è l'iperossaluria primitiva
La bimba libanese morto sul volo da Beirut a Roma era affetto da iperossaluria primitiva, forma severa di una malattia metabolica rara nota come ossalosi (frequenza compresa tra 1 caso ogni 100.000 abitanti e 1 ogni 333.000), e caratterizzata dall’accumulo, in vari organi e tessuti, di ossalato di calcio. Il deposito di ossalato di calcio a livello renale comporta la formazione di calcoli che causano ostruzioni o infezioni delle vie urinarie e danno renale permanente, con necessità di dialisi. La sintomatologia delle forme più gravi comprende, oltre all’insufficienza renale, anche alterazioni delle ossa che possono compromettere la crescita staturale del bambino e favorire la comparsa di fratture per traumi di intensità minima. In questi casi, il percorso terapeutico prevede il doppio trapianto, contemporaneo o sequenziale, di fegato e rene: il trapianto del fegato permette di guarire il difetto metabolico, quello del rene di ripristinare la funzione renale.
Ultimo aggiornamento: Martedì 28 Agosto 2018, 17:47
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